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Autor: Mewes Tischbein
Datum: 16-11-2017

Geburtsfehler der häufigsten Hämostase

Hämostase ist der Prozess, der verhindert und unterdrückt Blutverlust von intravaskulären Raum, die in einfacheren Worten Mittel aktiviert wird, wenn Endothelverletzung Mechanismus so daß Blutungen kontrollieren kann auftritt; Dieser komplexe Prozess kann verändert werden, unter denen sind Geburtsfehler der Hämostase, die bei dieser Gelegenheit untersucht wird. Was sie gemeinsam die verschiedenen Geburtsfehler der Hämostase haben, ist, dass seine Herkunft angeboren ist und nicht erworben, so dass die Behandlung in diesen Fällen unterschiedlich ist, auch im Großen und Ganzen solche Defekte die Produktion von wesentlichen Elementen für die Hämostase beeinflussen, zwischen zu denen auch Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten. Sie können daran interessiert zu lesen: Die Wundheilung. Hämostase beinhaltet die folgenden Phasen: Vasokonstriktion, Bildung eines Blutplättchenpfropfen, wodurch Fibrin und Fibrinolyse; Aus diesem Grund, wenn es irgendwelche Geburtsfehler der Hämostase sind, können diese Phasen an verschiedenen Punkten geändert werden, schädliche pathophysiologische Prozesse auslösen. Glücklicherweise sind diese Störungen nicht sehr häufig vor und einmal kann leicht behandelt nachgewiesen werden. Geburtsfehler der häufigsten Hämostase: 1. Ein Mangel an Gerinnungsfaktoren: Hämophilie. Von-Willebrand-Krankheit. Faktor XI-Mangel. Ein Mangel an Faktoren II, V und X. Faktor VII-Mangel. Faktor XIII-Mangel.
2. Funktionsplättchenfehler. 3. quantitative Plättchenfehler. Hier werden sie jeweils von angeborenen Defekten der Hämostase beschrieben. 1. Ein Mangel an Gerinnungsfaktoren: Es kann ein Defizit in einem der Gerinnungsfaktoren darstellen, keine Kupplung, die drei häufigsten Mängel sind Faktor VIII, Faktor IX und Faktor XI. Hämophilie: Dies ist ein Zustand, in dem es einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII bei der Hämophilie A oder Faktor IX Fall von Hämophilie B, die in einem rezessiven und X-chromosomal übertragen wird, so daß die Charakteristik davon Geburtsfehler der Hämostase blutet. Klassifizierung und klinische Manifestationen: Klinische Schwere dieser Erkrankungen wird auf der Konzentration von Faktor VIII oder IX in Plasma des Patienten abhängen, zu haben: Mild Krankheit: Konzentrationen von 5-30% des beteiligten Faktor. Klinische Merkmale sind: Sie leiden nicht spontane Blutungen. Sie können eine leichte Blutung nach einem Trauma oder einer größeren Operation haben. Präsentation der Stunden später nach der Verletzung Blutungen. Dies liegt daran, Blutplättchen harmlos sind und Verletzungen erlitten werden, sind für Blutplättchenpfropfens Bildung aktiviert.
Mäßig schwere Krankheit: Die Konzentration des Faktors beteiligt ist 1-5%. Klinische Manifestationen sind: spontan, aber nicht so häufig Hämorrhagien. Wahrscheinlich schwere Blutungen nach einem Trauma oder eine Operation haben. Peritoneal Hämatome, die schweres Heben bilden.
Basedow-Krankheit: Der Konzentrationsfaktor ist betroffen von weniger als 1%. Diese Patienten sollten sorgfältig abgewogen werden, im Hinblick auf die klinischen Manifestationen vorhanden und können verschiedene Komplikationen verursachen, unter denen sind: schwere spontane Blutungen. Die häufigsten sind Hämorrhagien intraartikuläre, führende Arthropathie zu deaktivieren. Die intramuskuläre und retroperitoneale Hämatome. Magen-Darm-Blutungen und genitorurinarias. Die gefährlichsten Blutungen sind: intrakranielle, retropharyngealen, Zunge und Zungenbändchens.
Wenn Sie mehr über Zahn Auswirkungen wissen wollen, empfehle ich Ihnen zu lesen: Hämophilie und Zahnmedizin. Behandlung: Die Behandlung dieser angeborenen Defekten der Hämostase beinhaltet für Hämophilie A oder B, Faktor VIII oder IX ersetzt sind. Im Folgenden erwähnt werden, sind die empfohlene in Abhängigkeit von der Störung konzentriert, sollten sich bewusst sein, dass die mehr Reinheit haben, sind sie teurer: Faktor VIII: Faktor VIII rekombinant, vor allem bei Patienten, die nicht behandelt wurden, und auch waren, haben seronegativ für HIV und Hepatitis C. Faktor IX: Faktor IX rekombinanten, das heißt, hohe Reinheit, dies im Hinblick auf das Risiko einer Thrombose, sind Konzentrate mittlere Reinheit. Vasopressin-one-Desamino-D-arginine: Das Medikament bei Patienten mit milden Hämophilie nützlich, weil es die Produktion von Faktor VIII erhöht somit die Kontrolle von Blutungen Beihilfe; Es kann intravenös oder durch Nasenspray verabreicht werden. Säure epsilon Aminocapron: Dies ist ein Medikament, das als ein Adjuvans Faktor arbeitet konzentriert und Vasopressin 1-Desaminoform-D-Arginin, wie es für die Kontrolle von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie nützlich, vor allem diejenigen, die das Produkt aus Zahnextraktionen, andere orale Blutungen Quelle und der Harnwege, muss aber mit Vorsicht angesichts einer solch hohen Thromboserisiko verwendet werden, kann die Verabreichung oral oder intravenös.
Von Willebrand-Krankheit: Dies ist eine weitere von Störungen, bei denen Faktor VIII unter seinem Normalwert ist, anders als bei der Hämophilie, das eine Erkrankung, die als autosomal dominant, das Hauptproblem Defizit von Willebrand Factor übertragen wird, der es ein großes Protein mit zwei Funktionen: Fördern den Faktor VIII und die Adhäsion und Blutplättchen-Aggregation bei hohen Reißkräften auftreten. Arten: Typ I: quantitativen und teilweise Mangel an von Willebrand Faktor. Typ II: qualitativer Defekt des von Willebrand-Faktor. Typ III: Gesamt Mangel an von Willebrand Faktor.
Klinische Manifestationen: leichte Quetschungen. Mucosal Blutungen. Bei Frauen stellt sie Menorrhagie.
Behandlung: Derzeit gibt es zwei Behandlungsmöglichkeiten für Krankheiten von Willebrand, die da sind: Faktor VIII-Konzentrat von Zwischen Reinheit: Da es enthält von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII-Addition; in diesen Fällen die konzentrierten gereinigte monoklonale Antikörper und rekombinante sollten nicht verwendet werden, weil sie rekombinantem Faktor VIII enthalten. Vasopressin 1-Desaminoform-D-Arginin: Dies erhöht den Wert des von Willebrand Faktor direkt von Endothelzellen Freigabe, obwohl es, dass effektiv Personen mit Typ-I-Krankheit respond berücksichtigen sollte und Typ II einig manchmal bei Patienten mit Typ III wird es eine Antwort sein. Als adjuvante Therapie in Fällen von Blutungen, hat es die epsilon-Aminocapronsäure.
Faktor XI-Mangel: Dieser angeborene Defekt der Hämostase, die auch als Hämophilie C bekannt und tritt mit hoher Frequenz in aschkenasischen jüdischen Bevölkerung, selten an anderen Orten auftreten, ist autosomal-rezessiv. Es manifestiert mich als eine milde und seltene Blutungsstörung eher spontane Blutungen auftreten, ist es aus diesem Grunde ist, dass die Behandlung nur dann erforderlich ist, wenn der Patient einen Blutverlust hat oder eine Operation zu unterziehen, die die Verabreichung von Fresh Frozen Plasma beinhaltet, dass es enthält pro Milliliter eine Einheit der Faktor XI Aktivität verabreicht. Ein Mangel an Faktoren II, V und X: Diese angeborene Defekte der Hämostase sind selten, aber gemeinsam haben, die autosomal-rezessiv vererbt werden. Der Fall von Faktor V-Mangel ist insbesondere gegeben, dass durch eine Störung der Proteinsynthese der beiden Faktoren, die mit Faktor VIII-Mangel häufig verbunden ist, manchmal mit Mangel an Faktor V von Blutplättchen verbunden ist, so dass Blutplättchen Ersatz wird bei diesen Patienten erforderlich sein. Klinische Manifestationen: schwere Blutungen. chirurgische Blutungen.
Behandlung: Die drei Störungen sollten mit FFP behandelt werden, da eine Einheit der Aktivität pro Milliliter X und II Faktoren enthält, aber der Faktor V ist etwas niedriger, weil die Stabilität geringer ist. Bei Mangel an Faktor II, nur die Gabe von Fresh Frozen Plasma wird einmal erforderlich, da die Halbwertszeit verlängert wird und dieser Faktor bei einer Konzentration von 25% Hämostase erzielt. Mit Bezug auf Faktor X-Mangel, mit einer Konzentration von 10-20% reicht es aus. zuvor V Defizit Faktor, wie oft durch einen Mangel an Faktor VIII begleitet erwähnt, dann notwendig ist, nicht nur die Transfusion von Fresh Frozen Plasma, sondern auch Faktor-VIII-Konzentrat. In den Fällen, in denen es die gleichzeitige Faktor V-Mangel an Blutplättchen sollten Thrombozytenkonzentrat mit gefrorenem Frischplasma transfuse.
Faktor VII-Mangel: Dies ist einer der angeborenen Defekte der Hämostase, die weniger häufig auftreten. Es gibt einige Male Blutungen verursacht, mit der Ausnahme, dass die Konzentration von Faktor VII ist weniger als 3%. Die Behandlung umfasst die Gabe von Fresh Frozen Plasma oder rekombinantem Faktor VIIa Halbwertszeit, aber das ist nur zwei Stunden, so wird, dass mehrere Bluttransfusionen erforderlich sein, um Hämostase zu erreichen.
Faktor XIII-Mangel: Diese Geburtsfehler der Hämostase sind autosomal-rezessiv vererbt. Klinische Manifestationen: Late-onset Blutungen. Dies liegt daran, Blutgerinnsel bilden normalerweise sind aber zerbrechlich und anfällig für Fibrinolyse. Blutungen aus dem Nabelstumpf. Bei Frauen sind häufig spontane Aborte. Es besteht ein hohes Risiko von intrakraniellen Blutungen.
Wenn Sie mehr darüber wissen wollen, lesen Sie: Abtreibung und die Bedeutung der Früherkennung. Behandlung: Es kann mit Fresh Frozen Plasma, Kryopräzipitat oder Konzentrat facto XIII durchgeführt werden, da es eine sehr lange Halbwertszeit hat, ist der Ersatz nur sinnvoll, und eine Konzentration von 1-2% benötigt wird, um die Hämostase zu erreichen. 2. Funktionelle Thrombozyten Defekte: Diese Geburtsfehler der Hämostase sind in drei Kategorien unterteilt: Abnormalitäten der Plättchenoberflächenproteine: Glanzmann: Auch als Glanzmann-Krankheit bekannt ist, die auf die Abwesenheit von funktionellem Glykoproteine ​​IIb, IIIa zurückzuführen ist, der Fibrinogen-Rezeptor und ein Rezeptor für die von Willebrand-Faktor. Dies bewirkt, dass die Blutplättchen von Patienten mit dieser Krankheit nicht agglutinate ist. Blute sollten mit transfusions von Blutplättchenkonzentrat behandelt werden. Bernard-Soulier-Syndrom: Es ist ein Defekt in dem Rezeptor GP Ib / IX / V für die von Willebrand-Faktor, der notwendig ist für Plättchen an den Subendothel anhaften, ist dies eine sehr seltene Krankheit auch Transfusions braucht Plättchen für die Behandlung von Blutungen mit ihm verbunden ist.
Abnormalitäten der Thrombozyten Granulat: Dies sind intrinsische Blutplättchendefekten, die häufigste Defekt ist schlecht Plättchen-ADP-Gerinnungsstörung, die durch den Verlust der dichten Granula, alpha Granulate oder beides gekennzeichnet sind. Die gebräuchlichste das Defizit von dichter Granula ist, die als isolierter Defekt zu Albinismus in Hermansky Pudlak-Syndrom assoziiert auftreten können, Blutungen variabler Intensität. Im Falle eines isolierten alpha Granulatmangel, Veränderung bekannt als Grauplättchensyndrom, aufgrund dieser Aspekt dauert es, wenn sie mit Wright-Färbung beobachtet, in einer solchen Blutentnahmen mild sind. Manchmal kann es vorhanden Defizit beiden Arten von Granulaten und diesen Patienten sind schwere Blutungen. Wenn Blutungen, dass der Patient mild ist, kann es mit Vasopressin 1-Desaminoform-D-Arginin gesteuert werden, aber wenn schweren dann Thrombozytenkonzentrat gegeben werden.
Enzymdefekten: Mehrere enzymatische Plättchenstörungen, wie: Mangel und Abnormalitäten Cyclooxygenase Actin, Myosin, Zytoskelett-Proteine ​​und Enzyme Blutplättchen; alle bezogen sie sich auf den Metabolismus von Blutplättchen. Wenn kleinere Blutungen auftreten, die Behandlung mit Vasopressin-1-Desamino-D-Arginin ist wirksam; während in Fällen von schweren Blutungen bei Thrombozytenkonzentraten Bluttransfusionen benötigt werden.
3. quantitative Plättchen Mängel: Sind sehr seltene angeborene Defekte der Hämostase, die mit Thrombozytopenie auftreten, aber in den wenigen Fällen, in denen es präsentiert wird, die Behandlung mit Thrombozytentrans benötigt. Obwohl Geburtsfehler der Hämostase auftreten können, sind sie immer häufiger erworben, ist es aus diesem Grund, die erste dieser Art verwerfen, bevor denken, dass sie einen angeborenen Ursprung haben, und viele von ihnen oft unbemerkt gegeben, die mild sind und sie nur vermutet, wenn ein Trauma oder kleinere chirurgische Eingriffe ausgesetzt und Blutungen ist zu groß. Sollte durchführen spezifische Studien, die die Konzentrationen von jedem der Gerinnungsfaktoren, um zu wissen, welche Art von Störung einer Person bestimmen, weil nicht alle die gleiche Art und Weise behandelt werden, und wenn der falsche Faktor zurückgesetzt wird, dann wird es verbessert werden Klinik. Die Geburtsfehler der häufigsten Eintrag erscheint zuerst Hämostase Mega Medico.

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